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小兒維斯科特-奧爾德里奇綜合征

維斯科特-奧爾德里奇綜合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)即濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征,是一種少見的T細胞、B細胞和血小板均受影響的X-連鎖隱性遺傳性疾病,以免疫性缺陷、濕疹和血小板減少三聯癥為臨床表現。 ...... [全文閱讀]

去醫院必看

  • 掛什么科:兒科、血液科
  • 哪些癥狀:出血傾向、反復感染、濕疹、淋巴結腫大、腦膜炎、咯血、免疫缺陷、敗血癥、溶血性貧血、血管炎、肝腫大、血小板減少
  • 好發人群:嬰幼兒
  • 需做檢查:血小板計數(PLT)、平均血小板體積(MPV)、血清免疫球蛋白(Ig)、血清白蛋白(ALB,A)、血清免疫球蛋白E(IgE)、血清免疫球蛋白M(IgM)、血清免疫球蛋白G(IgG)、血清免疫球蛋白A(IgA)
  • 引發疾?。?/span>黑便、咯血、敗血癥、腦膜炎、腸道感染
  • 治療方法:手術治療

就醫小貼士

  • 常用藥物:暫無針對性藥品
  • 治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致,市三甲醫院約(5000-10000元)
  • 是否傳染:
  • 患病比例:0.002%
  • 治愈率:40%
  • 治療周期:1-3個月

飲食宜忌

1.宜吃膠原蛋白含量豐富的食物; 2.宜吃含鐵豐富的食物; 3.宜吃高蛋白質的食物?!璠點擊查看詳情]

1.忌吃活血化瘀的食物; 2.忌吃刺激性的食物; 3.忌吃寒涼性的食物?!璠點擊查看詳情]

疾病概況
小兒維斯科特-奧爾德里奇綜合征是怎么引起的?

WASP基因編碼在Xp11.22的OATL1(DXS6950)和GATA(DXS1126的遠端)區,其結合標記片段為DXS255和 TIMP。包含12個外顯子,分為WASP-同源區1(WASP-homology 1,WH1),pleck...[詳情]

小兒維斯科特-奧爾德里奇綜合征的癥狀有哪些?

1.出血傾向 出血常在生后6個月內,甚至出生時出現,包括紫癜、黑便、咯血和血尿。血小板明顯減少,血小板體積變小為該病的特點。糖皮質激素和大劑量IVIG不能提高血小板數量。一些病兒血小板減少和出血傾向是惟一的臨床表現,稱為X-連鎖血小板減...[詳情]

小兒維斯科特-奧爾德里奇綜合征的檢查項目有哪些?

血清IgM濃度下降,IgG濃度僅輕度降低或正常,而IgA及IgE可能升高。免疫球蛋白和白蛋白分解代謝率是正常人的2倍。同族血凝素滴度很低,對多糖抗原、白喉、破傷風類毒素或流感桿菌b疫苗的抗體反應低下。噬菌體Φx174靜脈注射不能激發免疫...[詳情]

得了小兒維斯科特-奧爾德里奇綜合征怎么辦
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